非癲癇性發作 (Non-Epilpetic Seizure)

在說明非癲癇性發作之前，要先回憶什麼是癲癇，與癲癇性發作。

所謂癲癇發作 (Epileptic Seizure) 指的是

腦部的過度放電，導致行為、感覺、認知功能的異常

而癲癇 (Epilepsy) 則是一種疾病，這種疾病的定義是

重複發生"癲癇性"發作

非癲癇性的發作，即是表現出來類似癲癇發作，但是其原因並不是真正腦部的過度放電而來，他的原因可能包括了

• 生理上的原因
• 心理上的原因

生理上的原因，就是像我們前文提到過的因為陣發性心跳異常而引發的陣發性神志改變的患者，其他的可能性還包括了低血糖 (Hypoglycemia)，梅尼爾氏症 (Ménière's disease)，運動障礙 (如 Paroxyamal Ataxia ... 這個中文沒人翻譯過??)，暫時性中風 (TIA, Transient Ischaemic Attack)，或是失智症 (Dementia) 等等，這些疾病會暫時性的讓腦部某些部分的功能變差，或看起來像是腦部的功能變差，讓旁人得以發覺。

心理上的原因，則又被稱為心因性的癲癇 (Psychogenic Seizure)，這個名詞比以前人喜用的偽癲癇(Pseudoseizure) 要好一點，因為事實上發作是『真』的發作 (Seizure)，而且它符合了陣發性、行為改變...等等的條件，只不過這個 Seizure 的來源不是癲癇性的 (Epileptic) 而是心理性 (Psychogenic) 或精神性 (Psychiatric) 的，若說是 偽 (Pseudo) 則明顯不合實情，另外 偽 這字有欺騙的感覺，容易引起不好的聯想。

正確的診斷非癲癇性發作，比起診斷癲癇性發作要困難的多，事實上，是多很多。

首先，我們必須住院做全日的癲癇監測，期待能夠抓到典型的發作，然後再針對這個發作去做腦波判讀，如果腦波正常，那麼我們就知道這次發作是非癲癇性的發作，住院到癲癇監測病房一週，期待可以抓三次發作，如果住院期間抓到的通通是非癲癇性的發作，那麼........我們還是不能完全排除掉患者有癲癇性發作的情形 (那可能只是醫師沒抓到而已)，這時候還要針對患者所有的發作狀態一一評估看其中有沒有漏掉的還沒抓到的，如果有那種沒抓到，而且看起來很像是癲癇性發作的，那麼可能需要住院住到抓到那次為止，或是不能停止癲癇藥物。

有在錄影中看到非癲癇性發作之後，接下來要去區分這是心裡還是生理的因素所導致，直到診斷出可能的病因為止，診斷出來之後，癲癇科醫師的責任才算結束。

雖然看起來很累，不過說實話這個診斷過程如果成功，對患者、醫師乃至保險單位是三贏的。對患者來說，找到正確的病因便有機會得到正確而且有效的治療，對保險單位來說，這可以省下巨額的醫療費用。

我來見學的這間醫院曾經製作了一份報表，用來告訴保險單位 (Medicaid & Medicare) ，因為有了正確的診斷，讓他們省下多少不需使用的抗癲癇藥物，這份報表讓保險當局非常的驚訝，因為以前他們老是批評正確診斷癲癇需要的全日監測單位 (EMU) 是非常花錢的檢查 (的確是很昂貴，因為非常耗人工)，但是現今的抗癲癇新藥也很昂貴，兩相比較之下，說明了只要兩個月的抗癲癇新藥就可以讓患者接受完整的 EMU 評估，以一般癲癇藥物至少吃三年來說，只要非癲癇性發作的患者佔所有患者的 1/18 以上 (5.5%)，那麼光是藥價的理由，就應該對所有懷疑癲癇的患者施測，更別提美國高昂的癲癇專科門診收費。

而我們知道事實上這個比率高出 5.5% 太多了，大概有 15~25% 被轉介到癲癇治療中心的患者屬於非癲癇性發作，這個比率說明，即便是被第一線醫師強烈懷疑的癲癇患者，也有大概 1/5 的誤診機率，這些患者如果沒有接受完整的診斷的話，很可能會連吃三年不應該吃的藥。更慘的是，如果吃這些藥並沒有治療到真正引起菲癲癇性發作的原因，那麼患者的發作便不會停止，藥物也不會停止，醫療資源的不斷耗損事小，對於精神的折磨會是更巨大的負擔。

台灣目前已經有越來越多的醫院設立了 EMU，這對於患者的正確診斷以及節約醫療資源是一個絕對正向的發展，希望未來有一天，台灣的健保會真正注意到這種新診斷技術能帶來的高度經濟效益 (抗癲癇藥物的花費，不用去逼迫藥商降價就可以直接打個八折!!!!!)，像美國的 Medicaid/Medicare 對癲癇科報表的反應一樣 ── 他們希望醫院能檢測所有它們紀錄裏還在服藥的癲癇患者 @@。

(全面監測是絕對不可能的，一個醫學中心如果有個五六床 EMU 就很厲害了，以癲癇盛行率最低水準有 0.5%，全台灣有12萬癲癇患者，假設一個癲癇專科醫師最大限度一週可以正確的診斷五個 EMU 患者，一個癲癇患者三年接受一次，也就是說一個癲癇科醫師全年無休努力看腦波，可以照顧到大概七百五十個癲癇患者，全台需要有一百六十個癲癇專科醫師，這個....搞不好專門看中風的醫師都沒這麼多.....)

非抽搐性癲癇重積狀態 (NCSE) (上)

Nonconvulsive Status Epilepticus, NCSE, 我暫且譯作 非抽搐性癲癇重積狀態。

這雖然是癲癇重積狀態 (Status Epilepticus, SE) 的一種，但是並沒有抽搐性的癲癇重積狀態那麼惡性，他跟部分癲癇重積狀態 (Epilepsia Partialis Continua, EPC) 剛好代表了抽搐性癲癇重積狀態的兩個部分，也就是動作以及神智狀態。

EPC 是腦部放電所造成的簡單部分癲癇不停止而持續發作的狀態，NCSE 則是不會發生肢體發作，但是會影響患者的神智狀態。我們有時在加護病房看見有腦傷或是有癲癇病史的患者突然神智變得很奇怪，問答不連貫，反應的速度變得其慢無比，有時候症狀可能輕微到只是親近的人會覺得患者『好像變了個人，心不在焉』而已。這是因為患者的腦部不斷的放電，因而失去了正常腦部的高等皮質功能，他放電的頻率與強度應該沒有抽搐性癲癇重積狀態那麼嚴重，甚至可能也比不上部分癲癇發作，但是他就是持續的在放出比平常時高上許多的電流。

在前一篇也有提過，癲癇發作是不只是因為有一個地方會自放電，更重要的是他要有一個神經元的環境，這個環境會容易受激化，反應時間也很短，那麼當自放電的時候，這個周邊配合的區域就會不斷的，快速而且大幅度的向外傳遞癲癇發作的電流。

NCSE 發作的時候，這些電流是沒有那麼規律，不反應期也沒那麼長，所以腦波圖看起來會比較雜亂一點，他的振幅、頻率這些特性都比不上真正的癲癇發作，但是一定比正常時候的腦波要快要大，可能大上好幾倍。也因為比起其他的癲癇發作，NCSE 相對上是一種比較不耗能的腦部連續放電過程，所以他的後果也沒那麼惡性，比較不會造成致死的後果。

在所有的狀況下，如果患者的急性神智變化找不到一個好理由來解釋 (精神疾病、內科疾病...這種都已經排除掉了之後)，那麼 NCSE 便是一個重要的解決出口，患者必須進行較長時間的腦波監測，同時必須接受一劑量的短效麻醉藥物 (例如 Midazolam, Benzodiazepine 等) ，如果腦波確實異常，短效藥物又能成功喚回神智的話，那麼就可以確立 NCSE 的診斷。

EMU 最近有個患者幾乎在每天晚上都繪有一陣子的 NCSE ，這是個相當困難診斷的狀況，患者本身有癲癇，異常的腦波在他身上每天都會看到，並不特別引人注意，發作的時候是在睡覺，一方面睡覺時腦波變化看起來會本來就會比較明顯 (比較大)，一方面也無法得知他的神智發生變化 (正在睡覺，就算你叫起來問她迷迷糊糊也是可能的)，所以一開始被忽略了。後來還好有人很仔細的把兩天晚上的腦波拿出來比，才發現有頻率快約 1Hz ，波幅高兩倍，連續出現的類癲癇波在晚上頻繁而且成塊狀的出現，才終於被發現的。

『This case is tough』教授簡單的下了結論。

這個題目有點大，分兩次說。

RNS: 癲癇手術新希望

RNS 的全名是 Responsive NeuroStimulator，反應式神經刺激器。

人身體裡面有個地方的運作原理跟腦部有點類似，那就是心臟。心臟有個竇房結 (SA node) 負責送出規律的電訊號，這些電訊號先流過心房讓心房收縮，同時刺激到房室結 (AV node) ，把電流向心室傳，心室也收縮之後完成一個循環。人的腦子比心臟複雜千萬倍，但是原理類似，一般認為在視丘的地方會規律的送出腦電波，這些腦電波經過不同的皮質神經元的修飾與聯結之後，在腦部不同的區域產生不同的電訊號。

竇房結、房室結、或是負責傳遞心電流的心肌纖維出了一點差錯，心臟的跳動會失去規律，就會造成所謂的心律不整，嚴重的時候需要吃藥，或是使用電流將他矯正，有時是用電流輔助失去功能的竇房結，有的時候是用非常強大的電流讓被搞亂的電氣功能回復原狀。

癲癇的發病機制跟心律不整在某種程度上有點類似。


在腦部容易發生癲癇的區域，他的神經細胞是比一般的神經元更容易被激化的，被激化放電之後，他回到準備狀態的時間也比其他的正常神經元來的快。這些變異加總的結果，就是讓這個區域的神經細胞同時擁有更快的反應時間及更低的放電門檻，一群容易放電的細胞，若是都以同樣的頻率放電 (因為反應時間快且門檻低，故容易一呼百應)，這個大電流就容易影響鄰近的腦部產生癲癇。

一般的癲癇藥物治療，跟心臟科治療心律不整的藥物相同，都是希望降低這些細胞的活性，讓他不要那麼容易被激化，或是被激化之後不要那麼快回復。外科對藥物無法控制的癲癇的治療，目前主流還是以病灶切除為主，當然病灶切除是很好的術式，尤其是在顳葉內側癲癇的病人，可以獲得最高達 70% 的癲癇治癒率 (Seizure Free)。

可是病灶切除有他的極限，在部分同時負責重要功能的腦部區域 (例如主要運動區或是語言區)，病灶切除成了兩難習題，看到病人在癲癇治癒的同時變成無法言語或無法行動，是多麼讓人心痛的事情阿。能不能，同時保留放電處的原來的功能，又非常選擇性的只抑制放電過量？

十年前，有人開始借用心臟科電擊整流的概念發展腦部的節律器 (Pacemaker)。這個原理跟心臟節律器 (Cardiac Pacemaker) 不是那麼相像，反而跟急救用的 Cardioversion 比較像。這個機器偵測腦部有不正常類似癲癇的放電發生 (例如是頻率高的電流，或是快速、低頻、但是電壓高的電流)，便會放出一股比一般腦波電壓高很多的電流 (0.5~10V )，讓這週邊的腦部一瞬間過度放電，形成一個超長的不反應期，藉此，可以讓癲癇神經元的激化門檻提高，同時有很長的時間不反應，便可以瞬間停止癲癇的發作與散佈，這就是所謂的 RNS， Responsive NeuroStimulator，望文生義，當它偵測到不正常電波時，他就做出反應 (Responsive)，對神經 (Neuron) 做出刺激 (Stimulation)。

NeuroPace 是目前唯一商品化的 RNS，目前 (2007.Jan) 正在全美進行 RNS 的試驗，NeuroPace 停止癲癇的機制有許多種，不只是上面所說的那麼簡單，有的時候他的刺激可能使抑制性神經元加快動作，有的時候他就只是跟在癲癇波後面幾毫秒的時間放出大電流，有許多的手法，所以這目前來說還是為個別病人量身訂做治療方法的階段而已。這項試驗已經進行了好幾年，對於部分完全無法手術切除病灶，又無法受惠於其他手術術式的病人來說確是個喜訊 -- 雖然目前來說他的成功率好像不是太耀眼。

以下是張示意圖：

當 NeuroPace 偵測到一個棘波，他馬上會在幾毫秒內發出一個比一般腦波大很多的電流，這個電流有多大呢？

這麼大 (這是 30mV 的畫面)，腦波都快看不見了，還是爆棚的大。


RNS 確實是個尖端科技的產品，跟心臟節律器不同，它裡面必須配備著一個比較先進的微處理器，當貼在腦部的 Sensor 錄到一段不正常的腦波的時候，這個微處理器必須拿來跟已知的癲癇腦波相比對，而對不一樣的癲癇腦波，他還必須有不一樣的反應作為。也因為如此，目前看起來 RNS 會比心臟節律器更耗電，不過還不知道是不是每個人都一樣。

差一個 A 差很多的強直性癲癇與失張力性癲癇

強直性癲癇 (Tonic Seizure)
失張力性癲癇 (Atonic Seizure)

這兩者都是全般性癲癇，在英文上只差一個 A，在這裡常常會聽錯，不只是我而已 (@@)，所以大家在講的時候都會特別強調 Atonic 的 A，發音像是 A-To-Ni-K 這樣。


Atonic 或是 Tonic 這兩個分類項是基於症狀上的描述，Tonic 是強直的意思，強直又是什麼意思呢？這是某塊肌肉處在不斷的收縮卻沒有放鬆的狀態下，好比說比腕力的時候兩個人的二頭肌都一直股股的那就是在強直的狀態，Tonic Seizure 表示在發作的時候，受到影響的身體部位會出現肌肉強直的現象，這個現象會伴隨拮抗肌的持續放鬆，因此發作時會出現肢體呈現某種好像很用力的姿勢，而且固定在那個地方。這個姿勢絕大部分是不平衡的，所以在發作時常常會擺著這個姿勢摔倒。

Atonic Seizure 多了個 "A" ，並不是說這種癲癇特別厲害是個 ACE，相反的，這個在字首的 "A" 代表的意義是 "沒有"，"Tonic" 在這裡則不是肌肉強直，而是肌肉的張力，不單純是肌肉不收縮的意思。我們人的肌肉在平常時會維持一定的張力，尤其是維持姿勢用的肌肉，例如是維持站姿時大腿、小腿、背部、臀部的肌肉都有在維持一定的張力，人才站的穩。而失張力性的癲癇發作的時候，所有肌肉的張力都會瞬間消失。

是的，如果患者正處在站姿，或是坐在沒有扶手沒有靠背的椅子上，他一定會跌倒，而且大腦完全沒有能力執行任何保護身體的動作。

強直性癲癇與失張力性癲癇都是非常危險的全般性發作，尤其是失張力性的癲癇，這種癲癇常見於小朋友，常常與反應性癲癇有關，當觸發事件發生的時候，例如突然來的閃光，或是甚至是突然來大聲的聲響，都有可能誘發發作，導致生命危險，所以這樣的小朋友會需要帶著安全帽來保護頭部。

對於家屬來說，這兩種癲癇不太好區分，因為他們缺少一般癲癇常見的前驅症狀，也不會發作在一邊，即使家屬目擊事件發生，也就只看到他們正在摔倒而已。

癲癇科醫師必須使用 VideoEEG (視訊腦波) 來正確的定義這是哪一種的癲癇，有時我們會在患者的胸鎖乳突肌 (SCM) 上面貼上一個肌電圖電極，看看 SCM 是不是依然維持張力 (SCM 是控制頭部左右轉動的肌肉，在正常狀態下這塊肌肉都會維持一定的張力，這張力只有轉頭向對側時才會消失。)

EMU 今天來了一個比較少見的病人蒂芬妮，家人只知道他發作時就是直接跌倒也不抽搐，輾轉在外面求醫，都當作是失張力性癲癇來處理，不過成效好像不太好。而他先前也沒被完整的檢查過。很幸運的是，住院第一天我們就捕捉到兩次不是失張力性的發作，在發作時，他的肌肉干擾並沒有消失反而有增加一點，錄影中，他也是維持著一個特定的姿勢倒下的，因此我們很清楚的知道她是強直性的癲癇，也許過幾天我們會考慮進一步的手術治療。

醫病關係的重新思考 ─ 拒絕的權利我真的給了嗎？

中午吃飯的時候，我的同事 Mill 說到他在門診提到癲癇手術時所遭遇到的問題，頗值得作為一個借鏡。

Mill 是個黑人，是那種非常像是尼格魯人種的人，很自然的，他的病人群也是以黑人佔絕大多數，就跟台灣客屬醫師會有很多客家人的病人一樣。他的答案也跟這個有關。

這個問題，剛好跟今天來院演講的主題，歐洲癲癇姙娠登錄 (EURAP)，有那麼一點點相關。因此在午餐桌上，頗有一些有趣的討論。

先說問題，『當對病人提及癲癇手術的可能性的時候，病人為什麼會拒絕接受？』


這是個很大的問題，我們可能猜想這是跟病人先前對於腦部手術的印象有關 (高風險)，或者是對於癲癇手術的癒後，是否可以達成癲癇痊癒(Seizure Free)抱持懷疑的態度，或是覺得目前的藥物治療已經很不錯，又或者是擔心癲癇手術之後的大腦病變副作用 (運動、感覺甚至認知功能的損傷)。這是大家都應該想到，醫療相關的部份，也是所有癲癇醫師在對於手術適應症患者應該詳加解釋的。 (Surgical Candidate 該怎麼翻呢？)

並非如此，Mill 說，根據文獻以及他自身跟患者討論的結論，他的患者中，以不相信神經外科醫師，或是不相信癲癇手術團隊最多。

這是什麼意思啊？

這得從一件黑暗的歷史事件說起。

美國曾經有一個非常不人道的醫學研究，Tuskegee Syphilis Experiment，這是在阿拉巴馬州的 Tuskegee 地區進行的觀察性研究 (Observation Study)。研究者花了四十年的時間 (1932-1972) ，針對 399 名罹患梅毒 (Syphilis) 的黑人病人進行研究，研究梅毒的自然進程。同時，為了研究梅毒的自然變化，他們並沒有讓病人知道自己罹患梅毒，也沒有給予病人應有的醫療照顧，只是不斷的紀錄病人的病況發展，負責研究的醫師們就這樣任由梅毒繼續摧殘病人。

很難相信這是美國衛生部門委託進行的官方研究，要不是在 1972 年紐約時報的記者 Jean Heller 經由公衛部門的深喉嚨 Peter Buxtun 得知這個慘無人道的實驗計畫，並於當年七月廿五日的紐約時報踢爆，沒人知道這件醜聞的存在。

在 Tuskegee 的實驗於隔年 (1973) 正式被終止，這件媲美歐戰納粹以及太平洋戰爭期間七三一部隊生體實驗的醜聞，最後一個漣漪是柯林頓總統在 1997 年對於本案的八名倖存者，代表美國政府的正式道歉。

從歷史裡學習，Tuskegee 的醜聞如果只想像成白人統治階層對黑人的身體侵害與壓迫，毋寧是太過簡化，事實上這裡面包含的還有因為醫病關係中關於治療、診斷資訊揭露的不對等而形成的剝削，從 Tuskegee 的案例出發， Mill 的問題與 EURAP 面臨的問題剛好都有包含到。

對 Mill 為數甚眾的尼格魯人種病人來說，Tuskegee 案給予他們的種族剝削印象非常強烈，基本上他們拒絕相信高加索人種的醫師，他的病人，在得知主刀的醫師是白人的時候，都會提出 Tuskegee 案，讓我的朋友 Mill 下不了台。

『我不想做白人醫師的試驗品』

也許有一天我們會在台灣聽見『我不想給外省醫師破開頭殼』這樣的話成為拒絕癲癇手術的理由。事實上 319 那天確實有些老病患 (藍綠皆有) 對於醫療行為有非常政治化的聯想。

撇開政治爭議，我們自身對於病患難道不會有差別待遇嗎？或者，更糟糕的，在醫療研究的神光加持之下，我們有沒有可能做出違反執業道德的選擇？

癲癇界從未有過的大型計畫 EURAP 到目前為止，已經有全世界五大洲四十個國家的參與 (到 2007 Jan 為止，最後一個加入的國家是烏克蘭)。目標是登錄一萬名開始懷孕的癲癇懷孕患者，藉由分析他們的醫療資訊，了解懷孕期間癲癇藥物對於胎兒的致畸胎性。

這一樣是個觀察性的研究 (Observation Study)，不過並沒有對於治療行為做出任何干涉，登錄的醫師隨時可以依據病人的臨床變化來調整治療模式，也就是說這是個不干涉正常醫療行為，純紀錄以目前醫療觀念及藥物治療下所發生的事情。

聽起來好像跟 Tuskegee 相比已經有很顯著的不同，事實上目前這個研究的確已經達到所謂 Good Clinical Practice (GCP) 的標準，即便在美國進行也未嘗不可 (不過北美有自己的 Registry)。但是藉由分析各國以及每一年間治療模式的改變，仍然可以得知，醫師的臨床行為受非常多的因素干擾著。

哪些真的是必要的選擇，哪些是醫師代替病人做的最佳選擇，而哪些又是被保險、人事、研究等等的理由扭曲的，在圖表中無法呈現，事實上我們也無法得知怎麼樣的情形是不道德的 mal practice，舉個例子，在我觀念中，對於隨時有懷孕可能的已婚孕齡婦女，Depakine (Valproic Acid) 或是 Dilantin (Phenytoin) 絕對應該避免，應該改用 Lamictal (Lamotrigene) 或是 Tegretal (Carbamazepine) 來取代，因為後兩者的致畸胎率較低而前兩者較高。但是 EURAP 的初期資料中明顯的發現使用 Dilantin 與 Depakine 的患者還是很多，佔到三四成，為什麼？

乍看之下令人傻眼，不過後幾張 Slide 我們清楚的看到 Lamictal 與 Tegretal 在孕婦引發癲癇發作的次數卻是較高，以至於可能需要增加劑量或是加上另一種藥物，而加上另一種藥物之後，致畸胎率會比單一藥物高 50%。

我們自以為是這個領域的專家，提供的意見應該切中時弊，但是其實我們不知道的還很多，有時以為在替病人著想給他換了藥，可能是害了他們。

Anyway，關於婦女癲癇的研究還在繼續， Mill 的問題也沒有好解答，但這些事，讓我越來越感覺自己的渺小與無知。

腦波不正常的不只是癲癇

非癲癇性發作（non-epileptic seizure）對許多病人或是家屬來說好像不是那麼容易接受的字眼，即使癲癇醫師已經很努力的把這個辭從原先的 (Psychogenic Seizure) 改為 (Pseudoseizure) 又改為目前這個字眼，還是很難讓病人接受。尤其是除了被診斷 (non-epileptic seizure) 之外沒有其他診斷的時候，病人常常會覺得自己被侮辱了。我們目前已經知道純粹心理因素引起的非癲癇性發作可能是另一種精神疾病的病徵，不過不論東港或是紐約，不論教育程度高下，病人對於自己被貼上精神疾病的標籤都非常的反感，需要很多解釋。

雖然前言很長，不過，今天的個案布萊特‧彼特不是這樣的病人。別瞪我，他真的叫這個名字......好吧我承認基於病人隱私我換了一個假名。我們姑且叫他作小布。

小布其實不小，他有很嚴重的肝硬化，整個人看起來黃中帶綠，不過腹水並沒有想像中的多，眼睛看起來也不太黃，因為三週之前他的家後安潔莉娜 (...恩...這還是假名) 捐了一葉肝給他，手術進行的頗順利，移植進去的肝有開始在發揮作用，黃疸的情形已經開始改善，胃口也好起來。遺憾的是，手術過後開始，他就會出現一些短暫失去神志的現象，為時雖然不長，不過因為怎麼叫都叫不醒，移植小組的人蠻擔心的，所以他被送到 EMU 裡面來確認他的發作情形。

小布在從外科加護病房轉進 EMU 之前已經做了兩天的全日腦波檢查，先前的腦波紀錄上就曾經發現過不正常的情形，多半是緩慢波幅大的慢波，有時甚至會有全面性衰減 (Generalized attenuation) 的情形，看起來的確有可能是癲癇。

第一天的腦波並沒有抓到任何像是異常腦波的現象，他的背景頻率是正常的，睡眠狀態也符合一般生理，看來他家後的肝的確很盡責。

第二天我們觀察到幾次特殊的腦波發現，的確跟前幾天腦波監視的報告一樣，是有彌散的慢波以及衰減的現象，不過這個波怎麼看怎麼怪，他們沒有很一致的規律性，前後也找不出有發作間的癲癇波，於是我們標了幾個不正常處，等查房的教授來給我們意見。

一群人在電腦前面反覆看了又看，終於發現到底是哪裡不正常了。

原來，在腦波出現變化之前，小布的心跳就會開始慢慢的不正常，他原先每分鐘規律的跳個七八十左右，在突然昏迷的時候，心跳會銳減到四十以下，或是飆高到一百二十以上，有一次我們甚至記錄到長達五秒鐘的心博停止，當心跳減少的幅度不大時出現慢波，而在非常厲害的心搏過慢時，則會出現全面性衰減的情形，這時腦波幾乎是一直線。他的心跳不知為了什麼，在肝臟移植之後出現了非常厲害的偶發性心律不整，發作時送往腦部的血流變少，因而造成腦部的功能下降，臨床上出現昏厥，而腦波上則出現很厲害的慢波或是衰減。

『OK, we're done』教授說。『請心臟科醫師來接手吧，下次請值班護士記得，在病人疑似發作時，一定要先量血壓』。

雖然找到問題，不過老實說我們還是擔心真正的癲癇藏在這個容易發現的事實下，所以在他裝上心臟節律器之前，我們還是給小布安排了 MRI 的檢查，結果也是正常的。

我們告訴小布這個可能不算太壞的消息，他的確有電生理上的不正常，不過亂放電的不是大腦，而是心臟，所幸目前有節律器植入這個非常有效的治療方法。

沒想到他的反應是『又要再做一次手術嗎？』
沮喪的程度，跟以前我們告知其他病友他的癲癇其實不是腦部引起的並無二致。

【Thomas 說】
在台灣沒看過幾個肝移植的病人，不過在這裡倒是在癲癇病房或加護病房看過不少肝移植後發生癲癇的情形，這似乎是一個值得繼續觀察的課題。

額葉癲癇手術 ..... 之後的病人

癲癇病房裏面有一個病人，姑且叫他郭桑，郭桑住院已經一個月了。

郭桑的癲癇病灶在頭部 (廢話) 的額葉 (Frontal lobe)，用簡單的話來說，額葉是高等皮質裡面最人性的部份，另外它有原始運動區和輔助運動區，還管動眼、執行功能等等，算是人之所以可以成為一個被塑造的人，蠻重要的一個區域。(所謂被塑造，這裡指的是經由後天的環境及教育給予的性格)

郭桑的腦子裡面有一個小病變，那是個血管瘤，很不巧的它就長在郭桑右側的額葉上面中間，補助感覺運動區域 (Supplementary SensoriMotor Area, SSMA) 的地方，病灶位置管的則是大腿的感覺動作。當他的額葉癲癇以簡單發作表現時，大腿部分會有異常的感覺，繼之以整個腿部肌肉的強直與抽搐，如果不幸，也有可能演變成大發作。

SSMA 有一大部分藏在額葉的內側面，所以用一般的腦殼腦波是沒辦法完全捉到，正確來說，腦殼腦波至少要有 6 平方公分的腦皮質放電才捉的到癲癇波，很不幸的，如果病灶藏在腦回裡面則更難，放電電波繞到你可以偵測的時候幾乎都已經大發作了。所以這個病人捉不到菲發作時的癲癇波，主治醫師根據臨床症狀及有限的發作時的錄影腦波斷定它可能的病灶是在 SSMA，於是腦外科醫師便位病人做開顱手術，在郭桑的額葉皮質上面密密麻麻的放了近百個顱內電極，希望能盡量精確的定位，縮小需要切除的區域。我們果然在顱內電極上發現了 SSMA 附近有時常間隔式放電 (Periodic discharge) 的癲癇活躍區域，以及馬上就會被傳導到的潛力區，依據目前的理論，這兩個區域都應該切除，癲癇完全根治的可能性會因此大大提高，不過這又跟病人的功能影響非常的大。

如果切除了郭桑主管大腿的 SSMA 區域，而且給他切很大的話，那麼會造成日後下肢的功能缺損，所以後來經過仔細的腦部功能對照 (Functional Brain Mapping) 之後，保留了一半大腿功能相關的額葉皮質，另外一半靠近血管瘤的高潛力區域只好放棄。

每天早上查房的時候都會看見郭桑，復健師很勤快的敎他做復健，他的進步確實很快，手術結束一開始沒辦法動的整個左下肢，現在已經可以不用扶持走幾步路，遺憾的是，即便沏的多麼少還是不可避免功能傷害，左腳已經開始慢慢出現痙攣（Spasticity）情形。

郭桑對日漸僵硬的左腳並沒有很多的怨言，經過了一整個月非常折磨的開顱檢察與手術之後，能夠一舉將他的癲癇治癒使他一直以來的願望實現。我在旁邊看著他努力的依著病房的扶手前進、後退、左移、右移，覺得能給病人這樣的交換條件，似乎也不是一件太壞的事。

不想面對現實的人....or....

昨天下午來了個新病人，三十多歲，高知識分子以及高收入族群，加上身高的話那就是『三高』了，是個線條刻畫明顯，鬍子刮的異常乾淨的白人。他入院的主因是為了完整的鑑別診斷他的癲癇，以及為可能的手術做準備。

問病史的時候發現這個病人有病識感，但是自己的描述把很多件事都忽略掉，他自己說，癲癇大概是這一兩年開始的，一開始是以全般性發作 (GTCS) 來表現，他太太發現的，後來兩三次也是一樣，會在吃飯的時候發生。他自己後來發現會有些噁心嘔吐的感覺，發生在癲癇發作之前，發生之後他會有一小段時間無法言語。但是因為這些個事情在醫師加藥之後就停止，所以他並不覺得如何，還是照常開車上下班，日常生活也沒有因此而受到限制。

可是，詢問妻子卻得到很不一樣的病史。

跟台灣的病人一樣....也許跟全世界的癲癇病人都一樣，最了解病情的人永遠是你最親的人，他也許不能體會發作來時的恐慌，卻是診斷治療的過程裡最不可或缺的人。

在癲癇首次發作，到開始吃藥之前，那是一段讓她不願意回想的時光。

他常常無緣無故停下來，有的時候眼神看起來非常的空洞。他有時候會在自己任職的公司裡發作，發作的時候意識不清，左臉、左手、左上半身不斷的顫抖，他會跌坐在椅子上或是跌到地上，這樣的情形會持續一分鐘左右慢慢停止，之後他全身無力而且難以言語，要過十幾分鐘才會恢復。有的時候，他會聽到很奇怪的聲音而轉頭問她，這個時候她會知道他快要發作了。然而他似乎都不知道這些事。再有一次這樣的部分發作之後，他的秘書給了她一通電話，告訴她『這是癲癇，因為我有一個朋友就是這樣』。

他們找到一個專門醫治癲癇的醫師，做了腦波以及磁振造影，由於報告上的不正常以及臨床上有癲癇的病徵，他開始服藥，規則的吃了藥之後，癲癇就慢慢的停下來，現在只剩下偶爾發作的部份發作而已，不過他並不知道自己仍然有部份發作，他一直認為吃了藥之後他就不再有發作，這次來住院也是因為她和醫師軟硬兼施，承諾兩天出院才要來住的。

我們在核磁共振的影像上面看到右邊的前顳葉白質處發現了一撮 Gliosis 樣的異常，右邊的海馬回的構造，與對側相比，模糊不清而略帶點腫脹。不過還沒有出現 T2 造影上的高密度亮點，或是萎縮的現象。

他是個工作狂，三天的住院需要三個月前安排，任何一天在醫院，即使是例假日，對他而言都是不可饒恕的損失，也沒有任何事情重要到可以影響他先前的計畫，對他來說，生活與事業的規律性與積極性，是他最自傲的地方。他的生活裡容不下一點預期以外的改變，無法預期發生頻率的疾病更是絕不應該出現的最糟狀況，而他堅決的主張他的疾病已經控制下來了。

我們早上沒有辦法看到腦波，因此就先去查房，這個病人很斬釘截鐵的表示他必須在兩天內出院，即使我們告訴他，我們必須要看到至少一次的癲癇發作，而減藥帶來的效果可能三天後才會出現，他也不願意為了真正抓到一次癲癇發作在這個醫院多留一天。思路清晰，口才很好，他說，你抓不到癲癇發作不是可以讓我我留在這裡的好理由。

是啊，那聽起來的確不是個好理由，那聽起來比較像是無能的醫師要多賺保費的藉口，這個世界是有規則的，減了藥，發作或是不正常的腦波就應該會出現，而且主治醫師告訴我只需要兩天的住院，我三個月前就安排了這次住院，而且星期六我還有商業上的約會，所以我時間一到立刻得走。

我知道他的位置很高，不過他應當不是不可或缺的存在才對，我相信無論在任何職場，沒有一個人是絕對不能被替代的，就連布希掛掉都不是天塌下來，自有副總統等在旁邊。我想他很清楚，這樣的堅持也許只是因為他心裡完全不想對疾病低頭，他希望站的直直的，用一種輕蔑的態度去睥睨它，不過，說真的，他從來沒有好好正眼看過這個敵人。

我心中固然尊重他的氣魄，不過這並不是面對任何一種疾病的好態度，我們比較希望病人奸詐一點，先假裝跟這個疾病作好朋友，先好好的去認識它而且熟悉它，然後偷偷的，把疾病一點一點的解決掉。

在這個地方逞勇，不會有人頒獎給你，但是漠視它帶來的危害可能會造成終身遺憾，希望他能在醫院裡安靜的想一想，明天，我們要準備更好的理由去說服他。