非癲癇性發作 (Non-Epilpetic Seizure)

在說明非癲癇性發作之前，要先回憶什麼是癲癇，與癲癇性發作。

所謂癲癇發作 (Epileptic Seizure) 指的是

腦部的過度放電，導致行為、感覺、認知功能的異常

而癲癇 (Epilepsy) 則是一種疾病，這種疾病的定義是

重複發生"癲癇性"發作

非癲癇性的發作，即是表現出來類似癲癇發作，但是其原因並不是真正腦部的過度放電而來，他的原因可能包括了

• 生理上的原因
• 心理上的原因

生理上的原因，就是像我們前文提到過的因為陣發性心跳異常而引發的陣發性神志改變的患者，其他的可能性還包括了低血糖 (Hypoglycemia)，梅尼爾氏症 (Ménière's disease)，運動障礙 (如 Paroxyamal Ataxia ... 這個中文沒人翻譯過??)，暫時性中風 (TIA, Transient Ischaemic Attack)，或是失智症 (Dementia) 等等，這些疾病會暫時性的讓腦部某些部分的功能變差，或看起來像是腦部的功能變差，讓旁人得以發覺。

心理上的原因，則又被稱為心因性的癲癇 (Psychogenic Seizure)，這個名詞比以前人喜用的偽癲癇(Pseudoseizure) 要好一點，因為事實上發作是『真』的發作 (Seizure)，而且它符合了陣發性、行為改變...等等的條件，只不過這個 Seizure 的來源不是癲癇性的 (Epileptic) 而是心理性 (Psychogenic) 或精神性 (Psychiatric) 的，若說是 偽 (Pseudo) 則明顯不合實情，另外 偽 這字有欺騙的感覺，容易引起不好的聯想。

正確的診斷非癲癇性發作，比起診斷癲癇性發作要困難的多，事實上，是多很多。

首先，我們必須住院做全日的癲癇監測，期待能夠抓到典型的發作，然後再針對這個發作去做腦波判讀，如果腦波正常，那麼我們就知道這次發作是非癲癇性的發作，住院到癲癇監測病房一週，期待可以抓三次發作，如果住院期間抓到的通通是非癲癇性的發作，那麼........我們還是不能完全排除掉患者有癲癇性發作的情形 (那可能只是醫師沒抓到而已)，這時候還要針對患者所有的發作狀態一一評估看其中有沒有漏掉的還沒抓到的，如果有那種沒抓到，而且看起來很像是癲癇性發作的，那麼可能需要住院住到抓到那次為止，或是不能停止癲癇藥物。

有在錄影中看到非癲癇性發作之後，接下來要去區分這是心裡還是生理的因素所導致，直到診斷出可能的病因為止，診斷出來之後，癲癇科醫師的責任才算結束。

雖然看起來很累，不過說實話這個診斷過程如果成功，對患者、醫師乃至保險單位是三贏的。對患者來說，找到正確的病因便有機會得到正確而且有效的治療，對保險單位來說，這可以省下巨額的醫療費用。

我來見學的這間醫院曾經製作了一份報表，用來告訴保險單位 (Medicaid & Medicare) ，因為有了正確的診斷，讓他們省下多少不需使用的抗癲癇藥物，這份報表讓保險當局非常的驚訝，因為以前他們老是批評正確診斷癲癇需要的全日監測單位 (EMU) 是非常花錢的檢查 (的確是很昂貴，因為非常耗人工)，但是現今的抗癲癇新藥也很昂貴，兩相比較之下，說明了只要兩個月的抗癲癇新藥就可以讓患者接受完整的 EMU 評估，以一般癲癇藥物至少吃三年來說，只要非癲癇性發作的患者佔所有患者的 1/18 以上 (5.5%)，那麼光是藥價的理由，就應該對所有懷疑癲癇的患者施測，更別提美國高昂的癲癇專科門診收費。

而我們知道事實上這個比率高出 5.5% 太多了，大概有 15~25% 被轉介到癲癇治療中心的患者屬於非癲癇性發作，這個比率說明，即便是被第一線醫師強烈懷疑的癲癇患者，也有大概 1/5 的誤診機率，這些患者如果沒有接受完整的診斷的話，很可能會連吃三年不應該吃的藥。更慘的是，如果吃這些藥並沒有治療到真正引起菲癲癇性發作的原因，那麼患者的發作便不會停止，藥物也不會停止，醫療資源的不斷耗損事小，對於精神的折磨會是更巨大的負擔。

台灣目前已經有越來越多的醫院設立了 EMU，這對於患者的正確診斷以及節約醫療資源是一個絕對正向的發展，希望未來有一天，台灣的健保會真正注意到這種新診斷技術能帶來的高度經濟效益 (抗癲癇藥物的花費，不用去逼迫藥商降價就可以直接打個八折!!!!!)，像美國的 Medicaid/Medicare 對癲癇科報表的反應一樣 ── 他們希望醫院能檢測所有它們紀錄裏還在服藥的癲癇患者 @@。

(全面監測是絕對不可能的，一個醫學中心如果有個五六床 EMU 就很厲害了，以癲癇盛行率最低水準有 0.5%，全台灣有12萬癲癇患者，假設一個癲癇專科醫師最大限度一週可以正確的診斷五個 EMU 患者，一個癲癇患者三年接受一次，也就是說一個癲癇科醫師全年無休努力看腦波，可以照顧到大概七百五十個癲癇患者，全台需要有一百六十個癲癇專科醫師，這個....搞不好專門看中風的醫師都沒這麼多.....)

非抽搐性癲癇重積狀態 (NCSE) (上)

Nonconvulsive Status Epilepticus, NCSE, 我暫且譯作 非抽搐性癲癇重積狀態。

這雖然是癲癇重積狀態 (Status Epilepticus, SE) 的一種，但是並沒有抽搐性的癲癇重積狀態那麼惡性，他跟部分癲癇重積狀態 (Epilepsia Partialis Continua, EPC) 剛好代表了抽搐性癲癇重積狀態的兩個部分，也就是動作以及神智狀態。

EPC 是腦部放電所造成的簡單部分癲癇不停止而持續發作的狀態，NCSE 則是不會發生肢體發作，但是會影響患者的神智狀態。我們有時在加護病房看見有腦傷或是有癲癇病史的患者突然神智變得很奇怪，問答不連貫，反應的速度變得其慢無比，有時候症狀可能輕微到只是親近的人會覺得患者『好像變了個人，心不在焉』而已。這是因為患者的腦部不斷的放電，因而失去了正常腦部的高等皮質功能，他放電的頻率與強度應該沒有抽搐性癲癇重積狀態那麼嚴重，甚至可能也比不上部分癲癇發作，但是他就是持續的在放出比平常時高上許多的電流。

在前一篇也有提過，癲癇發作是不只是因為有一個地方會自放電，更重要的是他要有一個神經元的環境，這個環境會容易受激化，反應時間也很短，那麼當自放電的時候，這個周邊配合的區域就會不斷的，快速而且大幅度的向外傳遞癲癇發作的電流。

NCSE 發作的時候，這些電流是沒有那麼規律，不反應期也沒那麼長，所以腦波圖看起來會比較雜亂一點，他的振幅、頻率這些特性都比不上真正的癲癇發作，但是一定比正常時候的腦波要快要大，可能大上好幾倍。也因為比起其他的癲癇發作，NCSE 相對上是一種比較不耗能的腦部連續放電過程，所以他的後果也沒那麼惡性，比較不會造成致死的後果。

在所有的狀況下，如果患者的急性神智變化找不到一個好理由來解釋 (精神疾病、內科疾病...這種都已經排除掉了之後)，那麼 NCSE 便是一個重要的解決出口，患者必須進行較長時間的腦波監測，同時必須接受一劑量的短效麻醉藥物 (例如 Midazolam, Benzodiazepine 等) ，如果腦波確實異常，短效藥物又能成功喚回神智的話，那麼就可以確立 NCSE 的診斷。

EMU 最近有個患者幾乎在每天晚上都繪有一陣子的 NCSE ，這是個相當困難診斷的狀況，患者本身有癲癇，異常的腦波在他身上每天都會看到，並不特別引人注意，發作的時候是在睡覺，一方面睡覺時腦波變化看起來會本來就會比較明顯 (比較大)，一方面也無法得知他的神智發生變化 (正在睡覺，就算你叫起來問她迷迷糊糊也是可能的)，所以一開始被忽略了。後來還好有人很仔細的把兩天晚上的腦波拿出來比，才發現有頻率快約 1Hz ，波幅高兩倍，連續出現的類癲癇波在晚上頻繁而且成塊狀的出現，才終於被發現的。

『This case is tough』教授簡單的下了結論。

這個題目有點大，分兩次說。

RNS: 癲癇手術新希望

RNS 的全名是 Responsive NeuroStimulator，反應式神經刺激器。

人身體裡面有個地方的運作原理跟腦部有點類似，那就是心臟。心臟有個竇房結 (SA node) 負責送出規律的電訊號，這些電訊號先流過心房讓心房收縮，同時刺激到房室結 (AV node) ，把電流向心室傳，心室也收縮之後完成一個循環。人的腦子比心臟複雜千萬倍，但是原理類似，一般認為在視丘的地方會規律的送出腦電波，這些腦電波經過不同的皮質神經元的修飾與聯結之後，在腦部不同的區域產生不同的電訊號。

竇房結、房室結、或是負責傳遞心電流的心肌纖維出了一點差錯，心臟的跳動會失去規律，就會造成所謂的心律不整，嚴重的時候需要吃藥，或是使用電流將他矯正，有時是用電流輔助失去功能的竇房結，有的時候是用非常強大的電流讓被搞亂的電氣功能回復原狀。

癲癇的發病機制跟心律不整在某種程度上有點類似。


在腦部容易發生癲癇的區域，他的神經細胞是比一般的神經元更容易被激化的，被激化放電之後，他回到準備狀態的時間也比其他的正常神經元來的快。這些變異加總的結果，就是讓這個區域的神經細胞同時擁有更快的反應時間及更低的放電門檻，一群容易放電的細胞，若是都以同樣的頻率放電 (因為反應時間快且門檻低，故容易一呼百應)，這個大電流就容易影響鄰近的腦部產生癲癇。

一般的癲癇藥物治療，跟心臟科治療心律不整的藥物相同，都是希望降低這些細胞的活性，讓他不要那麼容易被激化，或是被激化之後不要那麼快回復。外科對藥物無法控制的癲癇的治療，目前主流還是以病灶切除為主，當然病灶切除是很好的術式，尤其是在顳葉內側癲癇的病人，可以獲得最高達 70% 的癲癇治癒率 (Seizure Free)。

可是病灶切除有他的極限，在部分同時負責重要功能的腦部區域 (例如主要運動區或是語言區)，病灶切除成了兩難習題，看到病人在癲癇治癒的同時變成無法言語或無法行動，是多麼讓人心痛的事情阿。能不能，同時保留放電處的原來的功能，又非常選擇性的只抑制放電過量？

十年前，有人開始借用心臟科電擊整流的概念發展腦部的節律器 (Pacemaker)。這個原理跟心臟節律器 (Cardiac Pacemaker) 不是那麼相像，反而跟急救用的 Cardioversion 比較像。這個機器偵測腦部有不正常類似癲癇的放電發生 (例如是頻率高的電流，或是快速、低頻、但是電壓高的電流)，便會放出一股比一般腦波電壓高很多的電流 (0.5~10V )，讓這週邊的腦部一瞬間過度放電，形成一個超長的不反應期，藉此，可以讓癲癇神經元的激化門檻提高，同時有很長的時間不反應，便可以瞬間停止癲癇的發作與散佈，這就是所謂的 RNS， Responsive NeuroStimulator，望文生義，當它偵測到不正常電波時，他就做出反應 (Responsive)，對神經 (Neuron) 做出刺激 (Stimulation)。

NeuroPace 是目前唯一商品化的 RNS，目前 (2007.Jan) 正在全美進行 RNS 的試驗，NeuroPace 停止癲癇的機制有許多種，不只是上面所說的那麼簡單，有的時候他的刺激可能使抑制性神經元加快動作，有的時候他就只是跟在癲癇波後面幾毫秒的時間放出大電流，有許多的手法，所以這目前來說還是為個別病人量身訂做治療方法的階段而已。這項試驗已經進行了好幾年，對於部分完全無法手術切除病灶，又無法受惠於其他手術術式的病人來說確是個喜訊 -- 雖然目前來說他的成功率好像不是太耀眼。

以下是張示意圖：

當 NeuroPace 偵測到一個棘波，他馬上會在幾毫秒內發出一個比一般腦波大很多的電流，這個電流有多大呢？

這麼大 (這是 30mV 的畫面)，腦波都快看不見了，還是爆棚的大。


RNS 確實是個尖端科技的產品，跟心臟節律器不同，它裡面必須配備著一個比較先進的微處理器，當貼在腦部的 Sensor 錄到一段不正常的腦波的時候，這個微處理器必須拿來跟已知的癲癇腦波相比對，而對不一樣的癲癇腦波，他還必須有不一樣的反應作為。也因為如此，目前看起來 RNS 會比心臟節律器更耗電，不過還不知道是不是每個人都一樣。

差一個 A 差很多的強直性癲癇與失張力性癲癇

強直性癲癇 (Tonic Seizure)
失張力性癲癇 (Atonic Seizure)

這兩者都是全般性癲癇，在英文上只差一個 A，在這裡常常會聽錯，不只是我而已 (@@)，所以大家在講的時候都會特別強調 Atonic 的 A，發音像是 A-To-Ni-K 這樣。


Atonic 或是 Tonic 這兩個分類項是基於症狀上的描述，Tonic 是強直的意思，強直又是什麼意思呢？這是某塊肌肉處在不斷的收縮卻沒有放鬆的狀態下，好比說比腕力的時候兩個人的二頭肌都一直股股的那就是在強直的狀態，Tonic Seizure 表示在發作的時候，受到影響的身體部位會出現肌肉強直的現象，這個現象會伴隨拮抗肌的持續放鬆，因此發作時會出現肢體呈現某種好像很用力的姿勢，而且固定在那個地方。這個姿勢絕大部分是不平衡的，所以在發作時常常會擺著這個姿勢摔倒。

Atonic Seizure 多了個 "A" ，並不是說這種癲癇特別厲害是個 ACE，相反的，這個在字首的 "A" 代表的意義是 "沒有"，"Tonic" 在這裡則不是肌肉強直，而是肌肉的張力，不單純是肌肉不收縮的意思。我們人的肌肉在平常時會維持一定的張力，尤其是維持姿勢用的肌肉，例如是維持站姿時大腿、小腿、背部、臀部的肌肉都有在維持一定的張力，人才站的穩。而失張力性的癲癇發作的時候，所有肌肉的張力都會瞬間消失。

是的，如果患者正處在站姿，或是坐在沒有扶手沒有靠背的椅子上，他一定會跌倒，而且大腦完全沒有能力執行任何保護身體的動作。

強直性癲癇與失張力性癲癇都是非常危險的全般性發作，尤其是失張力性的癲癇，這種癲癇常見於小朋友，常常與反應性癲癇有關，當觸發事件發生的時候，例如突然來的閃光，或是甚至是突然來大聲的聲響，都有可能誘發發作，導致生命危險，所以這樣的小朋友會需要帶著安全帽來保護頭部。

對於家屬來說，這兩種癲癇不太好區分，因為他們缺少一般癲癇常見的前驅症狀，也不會發作在一邊，即使家屬目擊事件發生，也就只看到他們正在摔倒而已。

癲癇科醫師必須使用 VideoEEG (視訊腦波) 來正確的定義這是哪一種的癲癇，有時我們會在患者的胸鎖乳突肌 (SCM) 上面貼上一個肌電圖電極，看看 SCM 是不是依然維持張力 (SCM 是控制頭部左右轉動的肌肉，在正常狀態下這塊肌肉都會維持一定的張力，這張力只有轉頭向對側時才會消失。)

EMU 今天來了一個比較少見的病人蒂芬妮，家人只知道他發作時就是直接跌倒也不抽搐，輾轉在外面求醫，都當作是失張力性癲癇來處理，不過成效好像不太好。而他先前也沒被完整的檢查過。很幸運的是，住院第一天我們就捕捉到兩次不是失張力性的發作，在發作時，他的肌肉干擾並沒有消失反而有增加一點，錄影中，他也是維持著一個特定的姿勢倒下的，因此我們很清楚的知道她是強直性的癲癇，也許過幾天我們會考慮進一步的手術治療。