醫病關係的重新思考 ─ 拒絕的權利我真的給了嗎？

中午吃飯的時候，我的同事 Mill 說到他在門診提到癲癇手術時所遭遇到的問題，頗值得作為一個借鏡。

Mill 是個黑人，是那種非常像是尼格魯人種的人，很自然的，他的病人群也是以黑人佔絕大多數，就跟台灣客屬醫師會有很多客家人的病人一樣。他的答案也跟這個有關。

這個問題，剛好跟今天來院演講的主題，歐洲癲癇姙娠登錄 (EURAP)，有那麼一點點相關。因此在午餐桌上，頗有一些有趣的討論。

先說問題，『當對病人提及癲癇手術的可能性的時候，病人為什麼會拒絕接受？』


這是個很大的問題，我們可能猜想這是跟病人先前對於腦部手術的印象有關 (高風險)，或者是對於癲癇手術的癒後，是否可以達成癲癇痊癒(Seizure Free)抱持懷疑的態度，或是覺得目前的藥物治療已經很不錯，又或者是擔心癲癇手術之後的大腦病變副作用 (運動、感覺甚至認知功能的損傷)。這是大家都應該想到，醫療相關的部份，也是所有癲癇醫師在對於手術適應症患者應該詳加解釋的。 (Surgical Candidate 該怎麼翻呢？)

並非如此，Mill 說，根據文獻以及他自身跟患者討論的結論，他的患者中，以不相信神經外科醫師，或是不相信癲癇手術團隊最多。

這是什麼意思啊？

這得從一件黑暗的歷史事件說起。

美國曾經有一個非常不人道的醫學研究，Tuskegee Syphilis Experiment，這是在阿拉巴馬州的 Tuskegee 地區進行的觀察性研究 (Observation Study)。研究者花了四十年的時間 (1932-1972) ，針對 399 名罹患梅毒 (Syphilis) 的黑人病人進行研究，研究梅毒的自然進程。同時，為了研究梅毒的自然變化，他們並沒有讓病人知道自己罹患梅毒，也沒有給予病人應有的醫療照顧，只是不斷的紀錄病人的病況發展，負責研究的醫師們就這樣任由梅毒繼續摧殘病人。

很難相信這是美國衛生部門委託進行的官方研究，要不是在 1972 年紐約時報的記者 Jean Heller 經由公衛部門的深喉嚨 Peter Buxtun 得知這個慘無人道的實驗計畫，並於當年七月廿五日的紐約時報踢爆，沒人知道這件醜聞的存在。

在 Tuskegee 的實驗於隔年 (1973) 正式被終止，這件媲美歐戰納粹以及太平洋戰爭期間七三一部隊生體實驗的醜聞，最後一個漣漪是柯林頓總統在 1997 年對於本案的八名倖存者，代表美國政府的正式道歉。

從歷史裡學習，Tuskegee 的醜聞如果只想像成白人統治階層對黑人的身體侵害與壓迫，毋寧是太過簡化，事實上這裡面包含的還有因為醫病關係中關於治療、診斷資訊揭露的不對等而形成的剝削，從 Tuskegee 的案例出發， Mill 的問題與 EURAP 面臨的問題剛好都有包含到。

對 Mill 為數甚眾的尼格魯人種病人來說，Tuskegee 案給予他們的種族剝削印象非常強烈，基本上他們拒絕相信高加索人種的醫師，他的病人，在得知主刀的醫師是白人的時候，都會提出 Tuskegee 案，讓我的朋友 Mill 下不了台。

『我不想做白人醫師的試驗品』

也許有一天我們會在台灣聽見『我不想給外省醫師破開頭殼』這樣的話成為拒絕癲癇手術的理由。事實上 319 那天確實有些老病患 (藍綠皆有) 對於醫療行為有非常政治化的聯想。

撇開政治爭議，我們自身對於病患難道不會有差別待遇嗎？或者，更糟糕的，在醫療研究的神光加持之下，我們有沒有可能做出違反執業道德的選擇？

癲癇界從未有過的大型計畫 EURAP 到目前為止，已經有全世界五大洲四十個國家的參與 (到 2007 Jan 為止，最後一個加入的國家是烏克蘭)。目標是登錄一萬名開始懷孕的癲癇懷孕患者，藉由分析他們的醫療資訊，了解懷孕期間癲癇藥物對於胎兒的致畸胎性。

這一樣是個觀察性的研究 (Observation Study)，不過並沒有對於治療行為做出任何干涉，登錄的醫師隨時可以依據病人的臨床變化來調整治療模式，也就是說這是個不干涉正常醫療行為，純紀錄以目前醫療觀念及藥物治療下所發生的事情。

聽起來好像跟 Tuskegee 相比已經有很顯著的不同，事實上目前這個研究的確已經達到所謂 Good Clinical Practice (GCP) 的標準，即便在美國進行也未嘗不可 (不過北美有自己的 Registry)。但是藉由分析各國以及每一年間治療模式的改變，仍然可以得知，醫師的臨床行為受非常多的因素干擾著。

哪些真的是必要的選擇，哪些是醫師代替病人做的最佳選擇，而哪些又是被保險、人事、研究等等的理由扭曲的，在圖表中無法呈現，事實上我們也無法得知怎麼樣的情形是不道德的 mal practice，舉個例子，在我觀念中，對於隨時有懷孕可能的已婚孕齡婦女，Depakine (Valproic Acid) 或是 Dilantin (Phenytoin) 絕對應該避免，應該改用 Lamictal (Lamotrigene) 或是 Tegretal (Carbamazepine) 來取代，因為後兩者的致畸胎率較低而前兩者較高。但是 EURAP 的初期資料中明顯的發現使用 Dilantin 與 Depakine 的患者還是很多，佔到三四成，為什麼？

乍看之下令人傻眼，不過後幾張 Slide 我們清楚的看到 Lamictal 與 Tegretal 在孕婦引發癲癇發作的次數卻是較高，以至於可能需要增加劑量或是加上另一種藥物，而加上另一種藥物之後，致畸胎率會比單一藥物高 50%。

我們自以為是這個領域的專家，提供的意見應該切中時弊，但是其實我們不知道的還很多，有時以為在替病人著想給他換了藥，可能是害了他們。

Anyway，關於婦女癲癇的研究還在繼續， Mill 的問題也沒有好解答，但這些事，讓我越來越感覺自己的渺小與無知。

腦波不正常的不只是癲癇

非癲癇性發作（non-epileptic seizure）對許多病人或是家屬來說好像不是那麼容易接受的字眼，即使癲癇醫師已經很努力的把這個辭從原先的 (Psychogenic Seizure) 改為 (Pseudoseizure) 又改為目前這個字眼，還是很難讓病人接受。尤其是除了被診斷 (non-epileptic seizure) 之外沒有其他診斷的時候，病人常常會覺得自己被侮辱了。我們目前已經知道純粹心理因素引起的非癲癇性發作可能是另一種精神疾病的病徵，不過不論東港或是紐約，不論教育程度高下，病人對於自己被貼上精神疾病的標籤都非常的反感，需要很多解釋。

雖然前言很長，不過，今天的個案布萊特‧彼特不是這樣的病人。別瞪我，他真的叫這個名字......好吧我承認基於病人隱私我換了一個假名。我們姑且叫他作小布。

小布其實不小，他有很嚴重的肝硬化，整個人看起來黃中帶綠，不過腹水並沒有想像中的多，眼睛看起來也不太黃，因為三週之前他的家後安潔莉娜 (...恩...這還是假名) 捐了一葉肝給他，手術進行的頗順利，移植進去的肝有開始在發揮作用，黃疸的情形已經開始改善，胃口也好起來。遺憾的是，手術過後開始，他就會出現一些短暫失去神志的現象，為時雖然不長，不過因為怎麼叫都叫不醒，移植小組的人蠻擔心的，所以他被送到 EMU 裡面來確認他的發作情形。

小布在從外科加護病房轉進 EMU 之前已經做了兩天的全日腦波檢查，先前的腦波紀錄上就曾經發現過不正常的情形，多半是緩慢波幅大的慢波，有時甚至會有全面性衰減 (Generalized attenuation) 的情形，看起來的確有可能是癲癇。

第一天的腦波並沒有抓到任何像是異常腦波的現象，他的背景頻率是正常的，睡眠狀態也符合一般生理，看來他家後的肝的確很盡責。

第二天我們觀察到幾次特殊的腦波發現，的確跟前幾天腦波監視的報告一樣，是有彌散的慢波以及衰減的現象，不過這個波怎麼看怎麼怪，他們沒有很一致的規律性，前後也找不出有發作間的癲癇波，於是我們標了幾個不正常處，等查房的教授來給我們意見。

一群人在電腦前面反覆看了又看，終於發現到底是哪裡不正常了。

原來，在腦波出現變化之前，小布的心跳就會開始慢慢的不正常，他原先每分鐘規律的跳個七八十左右，在突然昏迷的時候，心跳會銳減到四十以下，或是飆高到一百二十以上，有一次我們甚至記錄到長達五秒鐘的心博停止，當心跳減少的幅度不大時出現慢波，而在非常厲害的心搏過慢時，則會出現全面性衰減的情形，這時腦波幾乎是一直線。他的心跳不知為了什麼，在肝臟移植之後出現了非常厲害的偶發性心律不整，發作時送往腦部的血流變少，因而造成腦部的功能下降，臨床上出現昏厥，而腦波上則出現很厲害的慢波或是衰減。

『OK, we're done』教授說。『請心臟科醫師來接手吧，下次請值班護士記得，在病人疑似發作時，一定要先量血壓』。

雖然找到問題，不過老實說我們還是擔心真正的癲癇藏在這個容易發現的事實下，所以在他裝上心臟節律器之前，我們還是給小布安排了 MRI 的檢查，結果也是正常的。

我們告訴小布這個可能不算太壞的消息，他的確有電生理上的不正常，不過亂放電的不是大腦，而是心臟，所幸目前有節律器植入這個非常有效的治療方法。

沒想到他的反應是『又要再做一次手術嗎？』
沮喪的程度，跟以前我們告知其他病友他的癲癇其實不是腦部引起的並無二致。

【Thomas 說】
在台灣沒看過幾個肝移植的病人，不過在這裡倒是在癲癇病房或加護病房看過不少肝移植後發生癲癇的情形，這似乎是一個值得繼續觀察的課題。

額葉癲癇手術 ..... 之後的病人

癲癇病房裏面有一個病人，姑且叫他郭桑，郭桑住院已經一個月了。

郭桑的癲癇病灶在頭部 (廢話) 的額葉 (Frontal lobe)，用簡單的話來說，額葉是高等皮質裡面最人性的部份，另外它有原始運動區和輔助運動區，還管動眼、執行功能等等，算是人之所以可以成為一個被塑造的人，蠻重要的一個區域。(所謂被塑造，這裡指的是經由後天的環境及教育給予的性格)

郭桑的腦子裡面有一個小病變，那是個血管瘤，很不巧的它就長在郭桑右側的額葉上面中間，補助感覺運動區域 (Supplementary SensoriMotor Area, SSMA) 的地方，病灶位置管的則是大腿的感覺動作。當他的額葉癲癇以簡單發作表現時，大腿部分會有異常的感覺，繼之以整個腿部肌肉的強直與抽搐，如果不幸，也有可能演變成大發作。

SSMA 有一大部分藏在額葉的內側面，所以用一般的腦殼腦波是沒辦法完全捉到，正確來說，腦殼腦波至少要有 6 平方公分的腦皮質放電才捉的到癲癇波，很不幸的，如果病灶藏在腦回裡面則更難，放電電波繞到你可以偵測的時候幾乎都已經大發作了。所以這個病人捉不到菲發作時的癲癇波，主治醫師根據臨床症狀及有限的發作時的錄影腦波斷定它可能的病灶是在 SSMA，於是腦外科醫師便位病人做開顱手術，在郭桑的額葉皮質上面密密麻麻的放了近百個顱內電極，希望能盡量精確的定位，縮小需要切除的區域。我們果然在顱內電極上發現了 SSMA 附近有時常間隔式放電 (Periodic discharge) 的癲癇活躍區域，以及馬上就會被傳導到的潛力區，依據目前的理論，這兩個區域都應該切除，癲癇完全根治的可能性會因此大大提高，不過這又跟病人的功能影響非常的大。

如果切除了郭桑主管大腿的 SSMA 區域，而且給他切很大的話，那麼會造成日後下肢的功能缺損，所以後來經過仔細的腦部功能對照 (Functional Brain Mapping) 之後，保留了一半大腿功能相關的額葉皮質，另外一半靠近血管瘤的高潛力區域只好放棄。

每天早上查房的時候都會看見郭桑，復健師很勤快的敎他做復健，他的進步確實很快，手術結束一開始沒辦法動的整個左下肢，現在已經可以不用扶持走幾步路，遺憾的是，即便沏的多麼少還是不可避免功能傷害，左腳已經開始慢慢出現痙攣（Spasticity）情形。

郭桑對日漸僵硬的左腳並沒有很多的怨言，經過了一整個月非常折磨的開顱檢察與手術之後，能夠一舉將他的癲癇治癒使他一直以來的願望實現。我在旁邊看著他努力的依著病房的扶手前進、後退、左移、右移，覺得能給病人這樣的交換條件，似乎也不是一件太壞的事。

不想面對現實的人....or....

昨天下午來了個新病人，三十多歲，高知識分子以及高收入族群，加上身高的話那就是『三高』了，是個線條刻畫明顯，鬍子刮的異常乾淨的白人。他入院的主因是為了完整的鑑別診斷他的癲癇，以及為可能的手術做準備。

問病史的時候發現這個病人有病識感，但是自己的描述把很多件事都忽略掉，他自己說，癲癇大概是這一兩年開始的，一開始是以全般性發作 (GTCS) 來表現，他太太發現的，後來兩三次也是一樣，會在吃飯的時候發生。他自己後來發現會有些噁心嘔吐的感覺，發生在癲癇發作之前，發生之後他會有一小段時間無法言語。但是因為這些個事情在醫師加藥之後就停止，所以他並不覺得如何，還是照常開車上下班，日常生活也沒有因此而受到限制。

可是，詢問妻子卻得到很不一樣的病史。

跟台灣的病人一樣....也許跟全世界的癲癇病人都一樣，最了解病情的人永遠是你最親的人，他也許不能體會發作來時的恐慌，卻是診斷治療的過程裡最不可或缺的人。

在癲癇首次發作，到開始吃藥之前，那是一段讓她不願意回想的時光。

他常常無緣無故停下來，有的時候眼神看起來非常的空洞。他有時候會在自己任職的公司裡發作，發作的時候意識不清，左臉、左手、左上半身不斷的顫抖，他會跌坐在椅子上或是跌到地上，這樣的情形會持續一分鐘左右慢慢停止，之後他全身無力而且難以言語，要過十幾分鐘才會恢復。有的時候，他會聽到很奇怪的聲音而轉頭問她，這個時候她會知道他快要發作了。然而他似乎都不知道這些事。再有一次這樣的部分發作之後，他的秘書給了她一通電話，告訴她『這是癲癇，因為我有一個朋友就是這樣』。

他們找到一個專門醫治癲癇的醫師，做了腦波以及磁振造影，由於報告上的不正常以及臨床上有癲癇的病徵，他開始服藥，規則的吃了藥之後，癲癇就慢慢的停下來，現在只剩下偶爾發作的部份發作而已，不過他並不知道自己仍然有部份發作，他一直認為吃了藥之後他就不再有發作，這次來住院也是因為她和醫師軟硬兼施，承諾兩天出院才要來住的。

我們在核磁共振的影像上面看到右邊的前顳葉白質處發現了一撮 Gliosis 樣的異常，右邊的海馬回的構造，與對側相比，模糊不清而略帶點腫脹。不過還沒有出現 T2 造影上的高密度亮點，或是萎縮的現象。

他是個工作狂，三天的住院需要三個月前安排，任何一天在醫院，即使是例假日，對他而言都是不可饒恕的損失，也沒有任何事情重要到可以影響他先前的計畫，對他來說，生活與事業的規律性與積極性，是他最自傲的地方。他的生活裡容不下一點預期以外的改變，無法預期發生頻率的疾病更是絕不應該出現的最糟狀況，而他堅決的主張他的疾病已經控制下來了。

我們早上沒有辦法看到腦波，因此就先去查房，這個病人很斬釘截鐵的表示他必須在兩天內出院，即使我們告訴他，我們必須要看到至少一次的癲癇發作，而減藥帶來的效果可能三天後才會出現，他也不願意為了真正抓到一次癲癇發作在這個醫院多留一天。思路清晰，口才很好，他說，你抓不到癲癇發作不是可以讓我我留在這裡的好理由。

是啊，那聽起來的確不是個好理由，那聽起來比較像是無能的醫師要多賺保費的藉口，這個世界是有規則的，減了藥，發作或是不正常的腦波就應該會出現，而且主治醫師告訴我只需要兩天的住院，我三個月前就安排了這次住院，而且星期六我還有商業上的約會，所以我時間一到立刻得走。

我知道他的位置很高，不過他應當不是不可或缺的存在才對，我相信無論在任何職場，沒有一個人是絕對不能被替代的，就連布希掛掉都不是天塌下來，自有副總統等在旁邊。我想他很清楚，這樣的堅持也許只是因為他心裡完全不想對疾病低頭，他希望站的直直的，用一種輕蔑的態度去睥睨它，不過，說真的，他從來沒有好好正眼看過這個敵人。

我心中固然尊重他的氣魄，不過這並不是面對任何一種疾病的好態度，我們比較希望病人奸詐一點，先假裝跟這個疾病作好朋友，先好好的去認識它而且熟悉它，然後偷偷的，把疾病一點一點的解決掉。

在這個地方逞勇，不會有人頒獎給你，但是漠視它帶來的危害可能會造成終身遺憾，希望他能在醫院裡安靜的想一想，明天，我們要準備更好的理由去說服他。